¿Qué es la Anomalía de Ebstein?

La Anomalía o Enfermedad de Ebstein es una cardiopatía congénita que engloba un amplio espectro de anomalías de diferente severidad caracterizado por el desplazamiento de la válvula tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Esto condiciona que el ventrículo derecho tenga un tamaño menor, y que la válvula tricúspide presenta una regurgitación importante con una dilatación de la aurícula derecha.

En un corazón normal, la válvula tricúspide controla la sangre que fluye desde la aurícula derecha al ventrículo derecho. En la Anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está malformada, demasiado baja en el ventrículo derecho, y provoca un retorno de sangre desde el ventrículo a la aurícula en cada latido.

 

¿Es la Anomalía de Ebstein una cardiopatía congénita frecuente?

La incidencia de la Anomalía de Ebstein en bebés es rara, 1 por cada 20.000 recién nacidos vivos, o un 0,3% de todas las cardiopatías congénitas. Además, los niños con síndrome de Ebstein también pueden tener otros defectos cardíacos, incluidos el Defecto del Tabique Auricular o la Estenosis de la Válvula Pulmonar.

 

¿Cuáles son los síntomas de la Anomalía de Ebstein?

El signo más común de la Anomalía de Ebstein en bebés y niños es la coloración azul de la piel, los labios o las uñas (cianosis). La expresión clínica puede ser variable, existen casos severos con cianosis muy severa e insuficiencia cardíaca congestiva al nacimiento, y otros más leves con crisis de cianosis transitorias. La presencia de arritmias en el seguimiento es frecuente.

Los síntomas de la cardiopatía congénita en niños mayores son: tos, dificultad para respirar, crecimiento lento, cansancio, arritmias, acumulación de líquido en abdomen o piernas.

 

¿Cómo se diagnostica la Enfermedad de Ebstein?

La ecocardiografía es la prueba diagnóstica de elección. La ecocardiogafia también sirve para descartar otras anomalías como la Estenosis Pulmonar, a la que se asocia frecuentemente con el síndrome.

 

Tratamiento quirúrgico de la Anomalía de Ebstein

El procedimiento quirúrgico de elección variará en función de la clínica, la edad del paciente y la forma anatómica.

En pacientes recién nacidos sintomáticos de la cardiopatía requerirán de cirugía precoz.

La cirugía consiste en la realización de una fístula sistémico-pulmonar más el cierre de la válvula tricuspídea. En ocasiones necesitan ECMO preoperatoria, ya que debido a la gran dilatación auricular pueden presentar hipoplasia pulmonar con hipertensión pulmonar asociada.

En pacientes adolescentes y adultos sintomáticos de la anomalía es aconsejable la reparación o sustitución de la válvula tricúspide por una válvula protésica.

En pacientes asintomáticos y diagnosticados  con la enfermedad es preferible esperar.

 

Evolución de la cardiopatía congénita

Los pacientes adolescentes o adultos con Enfermedad de Ebstein  tienen muy buen pronóstico a corto y a medio plazo tras la intervención quirúrgica. La mayoría de ellos (más del 80%) muestran una mejoría en cuanto a su capacidad funcional tras la cirugía.

Los pacientes neonatales con necesidad de cirugía presentan una evolución más tórpida, con peor pronóstico.

 

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