¿Qué es la Atresia Pulmonar con Comunicación Interventricular?

La Atresia Pulmonar con Comunicación Interventricular (CIV) es una variedad extrema de la cardiopatía congénita de la Tetralogía de Fallot, donde la sangre que llega a los pulmones para oxigenarse lo hace sin pasar por el corazón.

¿Qué son las MAPCAs?

En un bebé con Atresia Pulmonar congénita, la sangre le llega a los pulmones a través de sus propias arterias pulmonares que estan desconectadas del corazón o a través de las colaterales. Las colaterales o MAPCAs (siglas en inglés) son vasos sanguíneos (arterias) que nacen de la aorta torácica y que irrigan directamente el pulmón. Se trata de vasos con anatomía muy variable, a estudiar en cada niño.

 

¿Cuáles son los tipos de Atresia Pulmonar con CIV?

Esta enfermedad es muy heterogénea en cuanto a la variabilidad que presentan las arterias pulmonares, pudiendo diferenciar varios grupos:

  • Ramas pulmonares de buen tamaño con flujo pulmonar conectado a ductus arterioso.
  • Ramas pulmonares hipoplásicas con colaterales donde la circulación pulmonar es mixta.
  • Ausencia de ramas pulmonares con circulación pulmonar exclusiva por colaterales.

 

¿Es la Atresia Pulmonar una cardiopatía congénita frecuente?

La atresia pulmonar con comunicación interventricular es poco frecuente ya que sólo corresponde al 1-2% de todas las cardiopatías congénitas.

 

¿Cuáles son los síntomas de la Atresia Pulmonar con CIV?

El principal síntoma que presentará su hijo al nacer, si está afectado por la cardiopatía congénita, es una saturación arterial del 80-90%. La saturación arterial es la cantidad de oxígeno que hay en la sangre, en los casos de Atresia Pulmonar la saturación arterial es menor de la habitual. Aún así, será suficiente para su desarrollo normal. 

 

¿Cómo se diagnostica este tipo de cardiopatía congénita?

En la mayoría de casos, el diagnóstico de la Atresia Pulmonar se realiza mediante el estudio ecocardiográfico fetal. En esta ecografía se observa la ausencia de conexión entre corazón y las arterias pulmonares, el tamaño y posición de dichas arterias pulmonares, y la presencia de la Comunicación Interventricular. 

También se realizarán más pruebas de imagen, como el TAC o cateterismo cardíaco, para estudiar con más detalle el alcance de la cardiopatía congénita.

 

Tratamiento de la Atresia Pulmonar con Comunicacion Interventricular 

El abordaje quirúrgico para tratar esta cardiopatía congénita tiene que ser individualizado según las características de cada paciente. En todas las variantes se busca el mismo objetivo, conectar su corazón con sus pulmones para que la sangre se oxigene correctamente, usando las propias arterias pulmonares y/o conectando las MAPCAs entre sí (unifocalización).

Primera cirugía

Se realiza durante el primer mes de vida. Consiste en la creación de una fístula sistémico-pulmonar o conducto que une una arteria o la propia aorta con las ramas pulmonares. El objetivo de esta primera cirugía es hacer crecer sus arterias pulmonares hasta la corrección, manteniendo una saturación de oxígeno adecuada para su desarrollo normal.

Segunda cirugía

Se realiza durante los 6-12 meses de edad. En esta edad, la fístula será sustituida por un conducto valvular que conectará el corazón con las arterias pulmonares, que en ocasiones tienen que ser ampliadas con un parche.

  • En los casos más favorables, se podrá cerrar la Comunicación Interventricular (CIV) separando así la circulación sistémica de la pulmonar como objetivo final del proceso.
  • En los casos intermedios, este cierre de la CIV se debe demorar en un segundo tiempo hasta conseguir mediante el implante de stents por cateterismo de un lecho arterial pulmonar adecuado.

 

Evolución de la cardiopatía congénita 

Después de realizar las correcciones quirúrgicas, el crecimiento y desarrollo de su hijo dependerá del grado de afectación de Atresia Pulmonar con CIV que haya tenido. En niños con buenas ramas pulmonares, la evolución es similar a los pacientes con Tetralogía de Fallot que realizan una vida normal bajo control cardiológico cercano.

 

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