¿Qué es el Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas?

El Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas (HLHS, siglas en inglés), o también llamado Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH), engloba una serie de anomalías que tienen en común la presencia del ventrículo izquierdo hipoplásico (muy pequeño).

Debido a que tiene un tamaño menor al habitual, el ventrículo izquierdo es incapaz de bombear la cantidad de sangre necesaria para perfundir todos los órganos y tejidos del cuerpo. En esta situación, el ventrículo derecho es el que mantiene la circulación de la sangre.

Además junto con el ventrículo izquierdo, las otras estructuras de la cavidad izquierda del corazón también suelen ser de menor tamaño. Como la válvula mitral, la válvula aórtica o la propia arteria aorta.

 

¿Cómo se diagnostica el HLHS?

El diagnóstico del Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas se realiza durante la vida fetal mediante ecocardiografía. Se identifican las estructuras afectadas del ventrículo izquierdo hipoplásico, y se determina cuál es el mejor tratamiento. En un porcentaje menor de casos, el diagnóstico se realiza con ecocardiografía en período postnatal.

 

Tratamiento del Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

Los niños diagnosticados con hipoplasia de ventrículo izquierdo requieren de una intervención quirúrgica durante su primera semana de vida llamada cirugía de Norwood.

Con la cirugía de Norwood se conectan todos los vasos que salen del corazón en uno sólo para asegurar el paso de sangre hacia el cuerpo. En esta intervención, la sangre llega a los pulmones a través de un conducto que sale de la aorta (fistula sistémico-pulmonar).

Se requerirán dos cirugías posteriores, aproximadamente a los 6 meses y a los 4 años de vida. Su objetivo es hacer pasar por el corazón sólo la sangre oxigenada que recibe de los pulmones y bombearla hacia los tejidos del cuerpo. La sangre fluye hacia los pulmones mediante la conexión de venas que llevan sangre no oxigenada (Operación de Glenn y Fontan).

 

Evolución del HLHS

El Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es una de las cardiopatías congénitas más graves que existen, aunque en centros experimentados como el nuestro se logra obtener buenos resultados.

Es importante realizar un seguimiento del neuro-desarrollo guiado por expertos en este campo para la evaluación de la escolarización y crecimiento de su hijo. A nivel cardiológico, se requiere de un control cercano durante el primer año de vida para indicar cada corrección quirúrgica en su momento adecuado, así como el manejo médico y sus complicaciones.

En los casos donde suceda un fracaso de la función ventricular sin más opciones quirúrgicas, se procederá a realizar un trasplante cardíaco.

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