La cardiopatía más grave, dentro de las cardiopatías congénitas que existen, es el Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico (SCIH).

 

¿Por qué es la cardiopatía congénita más grave?

El Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico la cardiopatía congénita más grave que existe porqué los pacientes que la padecen, fallecen a los pocos días de vida, sin el tratamiento adecuado. Su mortalidad es del 15% aproximadamente en edad neonatal y es la más elevada de todas. 

 

¿Qué es el Síndrome Corazón Izquierdo Hipoplásico?

En esta cardiopatía congénita la parte del corazón izquierdo no está bien formada, afectando a varias de sus partes como son la válvula mitral, el propio ventrículo izquierdo, la válvula aórtica, la aorta ascendente y el arco aórtico. Al no tener desarrollado el lado izquierdo del corazón, éste no puede impulsar la sangre hacia el cuerpo sin que lo órganos reciban oxígeno adecuadamente. 

 

¿Cuál es su reparación quirúrgica?

Existe una reparación quirúrgica denominada Operación de Norwood donde se conecta la arteria pulmonar con la aorta, reparando el arco aórtico. De esta manera, nos aseguramos que haya un correcto paso de sangre desde el corazón al resto del cuerpo, incluyendo el cerebro. 

La sangre hacia los pulmones se deriva inicialmente a través de un conducto desde la aorta, y posteriormente conectando directamente las venas cavas con las arterias pulmonares (Circulación de Fontan). 

Los pacientes también son candidatos a trasplante cardíaco durante su evolución, especialmente cuando existe algún problema con la Circulación de Fontan o si su corazón empieza a perder fuerza contráctil.

 

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