La cardiopatía más grave, dentro de las enfermedades congénitas del corazón que existen, es el Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico (SCIH).
¿Qué es el Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico?
El Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico es un tipo de cardiopatía congénita en la cual la parte del izquierda del corazón no está bien formada, afectando a varias de sus partes como: la válvula mitral, el propio ventrículo izquierdo, la válvula aórtica, la aorta ascendente y el arco aórtico.
Al no tener desarrollado el lado izquierdo del corazón, éste no puede impulsar la sangre hacia el cuerpo y los órganos no reciben oxígeno adecuadamente.
¿Por qué es la cardiopatía congénita más grave de todas?
El Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico es la enfermedad congénita del corazón más grave que existe porqué los pacientes que la padecen sin el tratamiento adecuado fallecen a los pocos días de vida. Su mortalidad es del 15% aproximadamente en edad neonatal y es la más elevada de todas.
¿Cuál es el tratamiento quirúrgico del SCIH?
Existe una reparación quirúrgica denominada Operación de Norwood en la cual se conecta la arteria pulmonar con la aorta, reparando el arco aórtico. De esta manera, nos aseguramos que haya un correcto paso de sangre desde el corazón al resto del cuerpo, incluyendo el cerebro.
La sangre hacia los pulmones se deriva inicialmente a través de un conducto desde la aorta, y posteriormente conectando directamente las venas cavas con las arterias pulmonares (Circulación de Fontan).
Los pacientes también son candidatos a trasplante cardíaco durante su evolución, especialmente cuando existe algún problema con la Circulación de Fontan o si su corazón empieza a perder fuerza contráctil.
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