¿Qué es la ALCAPA?
El Orígen Anómalo de la Arteria Coronaria Izquierda en la Arteria Pulmonar (ALCAPA en inglés) es una cardiopatía congénita en la que la arteria coronaria izquierda se origina anormalmente de la arteria pulmonar.
Normalmente, las arterias coronarias izquierda y derecha surgen de la aorta y suministran sangre al corazón en la segunda fase del ciclo cardíaco o diástole.
En los niños con síndrome de ALCAPA, la arteria coronaria izquierda se origina en la arteria pulmonar y transporta sangre sin oxígeno al lado izquierdo del corazón.
¿Se trata de una cardiopatía congénita frecuente?
El síndrome de ALCAPA ocurre con rara frecuencia, tan sólo en 1 de cada 300.000 nacimientos, y supone el 0,5% de los casos de enfermedades congénitas del corazón.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de ALCAPA?
La Arteria Coronaria Izquierda Anómala en la Arteria Pulmonar cursa de manera asintomática durante la vida fetal. En el feto las presiones en ambas circulaciones, pulmonar y sistémica son similares, así como la saturación arterial.
Con el nacimiento del bebé, y al disminuir la presión en la arteria pulmonar, la arteria coronaria izquierda sólo se perfunde en sístole con sangre desaturada, pero el efecto más perjudicial sobre el corazón es el robo de sangre hacia la arteria pulmonar que se produce en diástole, cuando la presión pulmonar baja.
Para suplir este fallo en el riego del corazón, se crean colaterales desde la coronaria derecha para perfundir el territorio isquémico de la coronaria izquierda.
Los niños con ALCAPA presentan una situación de isquemia (falta de sangre con oxígeno) crónica en el corazón causando su dilatación a los pocos meses de vida, pudiendo provocar infartos si esta situación se prolonga.
Y los síntomas que presentan son cansancio fácil, dificultad en la alimentación, pérdida de peso, llanto inconsolable en los momentos de angina/isquemia o entrar en situación de shock en los casos más severos.
¿Cómo se diagnostica esta enfermedad congénita del corazón?
El diagnóstico de sospecha se realiza mediante un electrocardiograma donde se observan alteraciones compatibles con isquemia crónica/infarto.
La ecocardiografía muestra la dilatación del corazón con caída de su función en distintos grados pudiendo ver el origen anómalo de la coronaria. Si existen dudas, se debe recurrir a la realización de un cateterismo para ver exactamente el recorrido de las arterias coronarias.
Tratamiento de la ALCAPA
El tratamiento de la Arteria Coronaria Izquierda en la Arteria Pulmonar consiste en reimplantar la coronaria izquierda anómala en la aorta, para que llegue sangre oxigenada sin robo al corazón.
El tratamiento requiere en la mayoría de casos de un ingreso en UCI, previa a la intervención. La cirugía se realiza de modo urgente/preferente.
Evolución de la enfermedad cardíaca congénita
Si los pacientes son intervenidos en los primeros meses de vida, el corazón se recupera de forma completa pudiendo hacer una vida normal.
En los casos donde se haya establecido un infarto de miocardio dependerá de la extensión y de la función residual del corazón para valorar su evolución a largo plazo.
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