¿Qué es la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita causada por un desplazamiento anómalo en la formación del tabique interventricular. Como bien el nombre de tetralogía indica, consta de 4 alteraciones:

  • Presencia de una comunicación interventricular
  • Malalineamiento del septo interventricular
  • Hipertrofia ventricular derecha con estenosis infundibular por bandas musculares
  • Hipoplasia del anillo pulmonar

 

¿Es la tetralogía de Fallot una cardiopatía congénita frecuente?

La tetralogía de Fallot representa el 10% del total de cardiopatías congénitas y se considera la cardiopatía cianosante más frecuente, con una incidencia de 400 casos cada millón de nacimientos.

 

¿Cuáles son los síntomas de la tetralogía de Fallot en los bebés?

La sintomatología principal de esta cardiopatía congénita son las crisis de hipoxia (falta de oxígeno en sangre).  La gravedad de estas crisis dependerá del grado de estenosis infundibular e hipoplasia del anillo ya que cuando mayor sea la estenosis y menor sea el anillo, menos flujo de sangre recibirán los pulmones.

Los niños con tetralogía de Fallot tienen síntomas de saturaciones de oxígeno (cantidad de oxígeno en sangre) alrededor del 90%, dependiendo del grado de estrechez de la válvula pulmonar. Típicamente presentan una crisis cuando se produce un espasmo infundibular que disminuye el flujo pulmonar, adoptando una posición en cuclillas para mejorarlos.

 

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de la tetralogía de Fallot se realiza mediante ecocardiografía de forma rutinaria. Es necesario realizar un TAC torácico en los casos que haya dudas sobre el tamaño y morfología de las arterias pulmonares.

 

Tratamiento de la tetralogía de Fallot

La edad para realizar la corrección es alrededor de los 6 meses. Si el paciente presenta muchas crisis, se iniciará un tratamiento médico (betabloqueantes) para disminuir los espasmos infundibulares.

Crisis cianóticas severas

Si a pesar de dicho tratamiento, y en los niños menores de los 6 meses, persisten las crisis cianóticas muy severas, requerirán de una cirugía previa para aportar sangre a los pulmones. Esta cirugía consiste en la realización de una conexión entre una arteria sistémica y las arterias pulmonares (fístula sistémico-pulmonar).

Crisis cianóticas muy severas

En los casos más severos con clínica en la edad neonatal, se puede implantar un stent en el ductus arterioso con el mismo fin que la fístula sistémico-pulmonar.

 

Tetralogía de Fallot: Cirugía correctiva

La cirugía correctora definitiva consiste en el cierre de la comunicación interventricular mediante un parche y una ampliación de la salida del ventrículo derecho resecando las bandas musculares infundibulares y ampliando la válvula pulmonar.

En los casos con válvulas pulmonares de tamaño mediano, se puede preservar la válvula nativa. Este hecho condiciona la ausencia de regurgitación pulmonar, con importantes efectos pronósticos a largo plazo.

En los casos con válvulas pulmonares muy pequeñas, se implantará un parche de ampliación a través de la válvula, dejando una regurgitación pulmonar libre.

 

Evolución de la cardiopatía congénita

Una vez realizado el tratamiento de la tetralogía de Fallot, la presencia de regurgitación pulmonar es muy bien tolerada, pudiendo realizar una actividad física normal.

Consideraciones a tener en cuenta

Como consecuencia de la regurgitación, se produce una dilatación progresiva del ventrículo derecho. Si esta dilatación es excesiva, se requiere de un remplazo valvular en la edad adulta. El riesgo de remplazo valvular pulmonar es alrededor del 30% a los 25 años.

 

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